罕见！福建男子患上“吸血鬼病”！怕晒太阳
作者： 时间：2022-05-14
现实中，却真实存在着“吸血鬼”的原型疾病----卟啉病 前阵子，孟超肝胆医院接诊了一名吸血鬼病患者，因为暴露在阳光下三四天。出现了一系列的病症 野外拓展三四天后男子腹痛、黄疸、皮疹 这位患者叫阿文（化名），今年29岁，是在闽南上班的一名普通上班族。前段时间，公司里组织野外拓展活动，他虽然有些顾虑，但也报名参加了。那些天，太阳很大。他结束活动回家后，身体就出现了各种异常。他开始发烧、腹痛、眼黄、吃不下饭而且整个皮肤就像被灼伤了一样部分皮肤出现皮疹和小水泡尤其是手脚皮肤颜色变黑、色素沉着 他到当地急诊科就诊，医生一时查不出问题，据其黄疸情况进一步转肝病科治疗。而肝病科医生们经查后，发现既不是肝炎，也不是胆道病等，可黄疸却越升越高，高出正常值十几倍。医生们判断，可能是肝衰竭晚期，建议到大医院进行换肝治疗。 从小怕光易被晒伤尿液曝晒后现“真凶” 随后，阿文从闽南转院至孟超肝胆医院，接诊的是肝病科医学博士黄祖雄。黄主任为阿文检查时注意到，其手指皮肤粗糙、末梢发黑、色素沉着，与常人不同。而且整个人十分焦虑，睡不着觉，有时情绪无法控制。 追问过往，阿文自诉从小就害怕太阳光，如果在屋外晒个两小时，手臂皮肤就会剧痛，“恨不能立即回家把手放冰箱里冰一下。”因此从小到大，在出太阳的日子，他都不穿短袖。这次发病前，就是在野外晒了太阳。 光敏感、肚痛、黄疸、精神异常……综合这些症状黄祖雄联想到一种很少见的疾病——卟啉病 为了验证自己的猜测，他将阿文的小便拿到太阳下晒，两个小时后，小便从黄色变成了咖啡色，初步证明了病因应该是卟啉病。 这一个证据还不够，他继而安排阿文做了肝穿刺检查，排除了肝硬化可能。并且肝脏组织的病理报告显示，在偏振光显微镜下，可见亮红色折射光，光亮中央是黑色十字结构，这是卟啉病另外一个典型特征。这意味着，阿文确实是卟啉病无疑了。 发病率只有几万分之一 严重者需要输血 明确病因后医生给予阿文高糖饮食避光等对症治疗前几日，阿文顺利出院 黄主任告诉记者，之所以该病被视为吸血鬼原型疾病，主要是一些症状听起来和吸血鬼相似而已。比如患者夏季光照后会出现急性发作症状，如水疱、大疱，患者害怕光亮，且该病晚期患者面部会出现变形，手足末端也会发生变形，随着牙龈的销蚀，他们的牙显得很长，加之这种病常见治疗方式是输血，因此让人产生联想。 卟啉病比较罕见，在国内的发病率只有几万分之一，几乎只存在教科书上。目前，全世界卟啉症患者不超过500位。工作15年，黄主任之前也就只见过一例这样的患者。此外，这是一种常染色体显性遗传疾病，往往存在家族史，幸运的是，阿文的孩子经过基因检测，并无遗传。 ↓ ↓ ↓ 1.卟啉病有什么症状与特点？ 卟啉病又叫血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。卟啉病临床表现多样，主要包括腹部症状、神经精神症状和皮肤损害三大类，严重者可致呼吸肌麻痹而死亡。发作时症状可持续数小时，数天或数周或更长。 2.卟啉病如何早发现早治疗？ 急性间歇性卟啉病为常染色体显性遗传，直系亲属有50%的概率携带有该变异，继而有50%的概率将疑似致病基因传给其子女，基因检测可明确突变基因并分型，进行精准治疗。对于腹痛或伴有精神症状及神经系统症状体征，且同时有贫血、肝功能异常、畏光、皮肤损害时，应警惕血卟啉病的可能性。暴晒后颜色加深实验简便易行，可在短时间内提供重要筛查信息。 |
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